Púrpura Trombocitopénica Trombotica

Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una rara condición de la sangre. Causa sangre para formar coágulos en los vasos sanguíneos pequeños en todo el cuerpo. Estos coágulos pueden causar problemas graves si se bloquean los vasos sanguíneos y el flujo sanguíneo límite en el cerebro, los riñones o el corazón.

Los coágulos sanguíneos se forman cuando las células sanguíneas llamadas plaquetas (PLACA-permite) se agrupan. Las plaquetas se forman en la médula ósea, junto con otros tipos de células sanguíneas. Se pegan juntos para sellar pequeños cortes o pausas y detener el sangrado.

En TTP, cuando se forman coágulos de sangre, hay menos plaquetas en la sangre. Esto puede causar sangrado en la piel (púrpura), sangrado prolongado de heridas y hemorragias internas. También hace que los coágulos sanguíneos pequeños para formar de repente todo el cuerpo, incluso en el cerebro y los riñones. Trombótico (trombosis-BOT-ik) se refiere a la formación de coágulos sanguíneos que se forman. Trombocitopénica (trombosis-bo-cy-dedo del pie-PEE-nick) significa que hay un número más bajo de lo normal de plaquetas en la sangre. Púrpura (Purr-ronroneo-ah) son moretones causados ​​por sangrado en la piel.

TTP también puede causar que las células rojas de la sangre para separar más rápidamente que el cuerpo puede reemplazar. Esto conduce a la anemia hemolítica (HEE-moh-iluminado-ick uh-NEE-yo-uh)-una forma rara de anemia. La anemia es una condición en la cual la sangre de una persona no tiene suficientes glóbulos rojos.

La falta de actividad de la enzima ADAMTS13 (un tipo de proteína en la sangre) causa TTP. El gen ADAMTS13 controles de la enzima, que participa en la coagulación sanguínea. La enzima descompone una gran proteína llamada factor von Willebrand, que se agrupa con las plaquetas para formar coágulos de sangre

TTP tiene dos tipos principales: heredadas y adquiridas (no hereditarias) TTP.

  • «Hereda», el estado se pasa de padres a hijos. Este tipo de TTP afecta principalmente a recién nacidos y los niños. En heredado TTP, el gen ADAMTS13 es defectuoso y no del sistema que el cuerpo produzca una enzima ADAMTS13 normal. Como resultado, la actividad de la enzima que falta o se cambia.
  • Adquirida TTP es el tipo más común. «Adquirido» significa que no nacen con la condición, pero su desarrollo. Este tipo de TTP se produce principalmente en adultos, pero a veces afecta a los niños.En la PTT adquirida, el gen ADAMTS13 no se cambia. En cambio, el cuerpo produce proteínas llamadas anticuerpos que bloquean la actividad de la enzima ADAMTS13.

¿Qué provoca heredadas y adquiridas TTP se desconoce, pero algunos factores pueden jugar un papel. Estos incluyen:

  • Las enfermedades y condiciones como el embarazo, el cáncer, el VIH, la infección, y el lupus.
  • Procedimientos médicos como la cirugía y trasplante de médula ósea.
  • Medicamentos como la quimioterapia, ticlopidina, clopidogrel Una, la ciclosporina, y la terapia de reemplazo hormonal y estrógenos.