Hematólogo Quito
Síndromes Linfoproliferativos
Los síndromes linfoproliferativos (SLP) son un grupo heterogéneo de trastornos de origen clonal, que afectan a las células linfoides, linfocitos T (linfocitos T citotóxicos, linfocitos T colaboradores y linfocitos natural killer), linfocitos B o células plasmáticas, y que tienen en común la proliferación de células linfoides, con tendencia a invadir, además de órganos linfoides como los ganglios linfáticos y el bazo, la médula ósea y sangre periférica.
Clásicamente las neoplasias linfoides que afectaban a la médula ósea y a la sangre (leucemias) han sido diferenciadas de las que se presentan preferentemente con afectación ganglionar (linfomas). Sin embargo, ahora se sabe que cualquier «linfoma» se puede presentar o evolucionar hacia un aspecto de leucemia y que cualquier «leucemia» ocasionalmente se puede presentar con afectación predominantemente ganglionar simulando un “linfoma”.
En la clasificación de la OMS el diagnóstico de las neoplasias linfoides no depende de la localización anatómica de las células tumorales, sino más bien de la célula que prolifera. Como resultado, algunas entidades, clásicamente consideradas diferentes son consideradas actualmente la misma entidad, como por ejemplo ocurre en los casos de la leucemia linfocítica crónica y el linfoma linfocítico pequeño, la leucemia linfoblástica de células precursoras B y el linfoma linfoblástico de células pre-B, y la leucemia linfoblástica de células pre-T y el linfoma linfoblástico de células pre-T.
La clasificación de los SLP, según los criterios de la OMS y de la Revised European-American Classification of Lymphoid neoplasm (REAL) (Swerdlow SH, 2008), se muestra en la tabla 1. Estas clasificaciones no tienen en cuenta la agresividad de la neoplasia, en parte debido a que se sabe que la historia natural de las mismas muestra una variabilidad significativa de paciente a paciente. Sin embargo, algunos estudios permiten clasificar subtipos histológicos de acuerdo con el comportamiento clínico habitual de cada una de las neoplasias linfoides, pudiendo ser agrupadas en tres grupos (tabla 2) (Armitage JO, 1998; Harris NL, 1999):
Síndromes Linfoproliferativos
